先天性空回肠闭锁-伯乐人生活网

作者：张婷王淑敏王金锐

先天性空回肠闭锁（CongenitalJejunal and Ileal Atresias ）发生率为每1万活产儿中约有0.54～1.11例，空肠闭锁的发生率（51%）较回肠闭锁的发生率稍高一些[1]。据报道，产前超声检查对空回肠闭锁的检测率为25%～90%[3]。

病因：空回肠闭锁的常见病因可能是局部血液循环障碍，另外有学者认为是由肠道的腔化障碍造成。在动物实验中，诱导血液循环障碍导致孤立的肠闭锁。动物实验中，超过42%空肠闭锁与非肠性的异常相关，而在回肠闭锁仅超过2%与非肠性的异常相关。然而空肠闭锁与回肠闭锁相比，更多可能是多因素导致的，并且很少在宫内发生穿孔，这可能是由于回肠的顺应性较低造成的[1]。

分类

1. 肠狭窄小肠肠腔有一段狭窄，有时狭窄段僵硬，内腔及细，有时呈瓣膜样狭窄。

2. 闭锁I型肠腔内有一个或多个隔膜使肠腔完全完全闭锁，肠管外形连续性未中断，相应的肠系膜完整无损，小肠无短缩。此型占32%

3. 闭锁II型闭锁两侧肠管均呈盲端，其间有一条纤维束带连续，毗邻肠系膜完整或在相当于闭锁区域的肠系膜有一“V”形缺损。小肠有短缩，约占25%

4. 闭锁III型远、近侧肠管盲端完全分离，无纤维束带相连。又分为A、B两。IIIA型：闭锁两端呈盲袋状，完全分离，肠系膜呈“V”型缺损，约占15%。IIIB型：“苹果皮”样闭锁，闭锁两盲端分离，大部分空肠及其相应的肠系膜缺如，小肠环绕血管支似削下的皮果皮串或螺旋样畸形。整个小肠明显短缩，约占11%

闭锁IV型多发性闭锁，闭锁间系膜可呈“V”型缺损，或由索带相连酷似一串香肠。小肠长度正常或短缩。此型占7%[2]。

图示：胎儿回肠闭锁，胎儿腹部横切面显示多处扩张的肠管，在扩张最宽处测量肠管的最大内径

超声诊断

①肠管扩张大于7mm，胎儿腹部显示扩张的肠管呈环状无回声（小肠内径的正常上限为7mm）。

②有时看见肠蠕动亢进，如果看不到肠蠕动，扩张的小肠与大肠很难区分。

③常不伴有胃的扩张。

④可伴有胎儿腹水。

⑤羊水过多较低位置的肠管梗阻发生羊水过多的情况要少于十二指肠闭锁，在回肠闭锁的报道中没有见到羊水过多，但是仍然有1/3的空肠闭锁会有羊水过多。

⑥空回肠闭锁的诊断是经多次观察肠管扩张进行性增大，一般直到中晚期妊娠。

预后

手术治愈率较高，达80%～95%，总病死率低于10%。长期随访资料表明患儿生长发育未见障碍，能正常生活、学习和工作 [4]。

参考文献

[1] DIAGNOSTIC ULTRASOUND, FOURTH EDITIonCarol M. Rumack…[etal.] 1335-1336

[2]李胜利.，胎儿畸形产前超声诊断学 .北京：人民军医出版社，2012.10:308~311

[3]Virgone C,D'antonio F , Khalil A et al:Accuracy of prenatal ultrasoundin detecting jejunal and ileal atresia: systematic review and meta-analysis. J UltrasoundObstet Gynecol 2015 May;45(5):523-9

[4]李仲荣，先天性肠闭锁和狭窄的诊治现状，临床外科杂志，2011,19（8）:514-515