遗传性血管性水肿的饮食禁忌 遗传性血管性水肿的病因

12-26 健康养生 投稿:若隐若现
遗传性血管性水肿的饮食禁忌 遗传性血管性水肿的病因

一、遗传性血管性水肿的饮食禁忌有什么

饮食适宜

1宜吃膳食纤维的食物;2宜吃高蛋白营养物质;3蔬菜、水果。

宜吃食物宜吃理由食用建议

冬瓜:冬瓜具有清热化痰,消肿利湿的作用,有利于水肿水分的排出,缓解症状。每日吃200-350克为宜。

瘦肉:瘦肉为身体提供优质蛋白质和必需的脂肪酸,以及促进肠道营养的吸收,解热毒等作用。每日200-300克为宜。

西瓜:具有利尿消肿的作用,缓解肺水肿的症状,解热去火的作用。每日300-550克为宜。

饮食禁忌:

1辛辣刺激的食物;2油腻的食物;3腥发的食物。

忌吃食物忌吃理由忌吃建议

辣椒:辣椒的刺激容易使人体交感神经兴奋,促使支气管收缩,不利于肺水肿患者的呼吸。

小麻椒:肥肉含脂肪量高,容易滋养细菌,使肺水肿患者容易并发细菌感染,加重症状。

螃蟹:螃蟹属于腥发的食物,容易刺激腺体分泌组胺,缓激肽,容易加重症状。

二、遗传性血管性水肿病因

一、发病原因:

遗传性血管性水肿(hereditaryangioedema)为常染色体显性遗传病,其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子(一种α2球蛋白)减少或功能缺损,以致C1过度活化,C4及C2的裂解失控,所生成的补体激肽增多,以致使微血管通透性增高,引起水肿。

二、发病机制:

本病是由于C1酯酶抑制物水平降低(85%)或功能异常(15%)所致,为常染色体显性遗传,主要由于C1酯酶抑制物缺乏(85%)或无功能(15%),使血清中生成活化的C1-(酯酶)量过高,增强血管通透性,影响Hageman凝血因子的生成,导致皮肤,呼吸道和胃肠黏膜水肿及出血。

 三、鉴别:

本病应注意与荨麻疹鉴别,据皮肤深在性水肿性斑块,无发热,局部淋巴结不肿大,皮损局部无热感或压痛,发病突然几点即可诊断,并能与丹毒或蜂窝织炎相鉴别。

三、遗传性血管性水肿症状

 一、症状:

反复发作的急性皮肤粘膜水肿。

①反复发作的面、颈、躯干及四肢局限性皮下水肿,往往在局部受到轻微外伤时发生,起病突然,局部不痛,不痒,亦无明显潮红,一般持续48~72小时后自然缓解。

②可发生喉头,呼吸道消化道粘膜水肿,出现呼吸困难,声嘶,窒息,以及腹痛,腹泻,恶心,呕吐等症状。

二、诊断:

1.婴儿期发病,常有家族史。

2.好发于面,四肢,胃肠及外生殖器部位。

3.突然发生局限性,非炎症性及非凹陷性的皮下水肿,表面呈肤色,无自觉症状,肿胀多持续1~3天,不伴有荨麻疹。

4.常伴反复发作性腹部绞痛,呕吐以及腹胀,水泻,腹部触痛,但无肌强直及反跳痛。

5.偶可因咽喉水肿导致窒息死亡。

6.实验室检查:C1酯酶抑制物(C1esteraseinhibitor,C1inh)缺乏或减低,血清C2,C4含量亦低。

多数患者有家族史,表现为反复发作的皮肤,呼吸道和消化道黏膜局限性非凹陷性水肿,如眼睑皮肤水肿,口唇水肿,喉水肿或腹痛;有明显的自限性,48~72h可自然缓解;水肿的出现可由情绪波动,月经,发热和外伤等因素诱发;伴有恶心,呕吐及腹痛,可因喉头水肿窒息致死,若不治疗,死亡率可高达28%;不伴瘙痒和荨麻疹;抗组胺剂和皮质类固醇激素治疗无效。

四、遗传性血管性水肿一般治疗

 一、治疗:

1.一般疗法

(1)加强护理和营养:以提高患者的抵抗力和免疫力。

(2)预防感染:应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。

 2.抗感染疗法由于补体本身和功能缺陷,机体无法杀灭感染的细菌,因此,一旦发生感染,应针对病原菌选择广谱的杀菌性抗生素进行治疗。

3.免疫替补疗法先天性调理系统缺陷可引起一些反复感染,应用新鲜血浆可以纠正,每次10~20ml/kg,每周或每2周1次。对严重感染的病例,可输入调理蛋白,通过加强对病菌的调理作用,促进机体对病菌的识别、吞噬和清除作用,从而达到控制感染的目的。

4.特殊疗法

(1)长期治疗:一般用于发作频繁而症状严重,或反复发生面、口、咽部症状的患者。症状控制后用药剂量应予减少,使用最小有效维持量。

(2)短期预防性治疗:主要用于接受外科手术,尤其是口腔手术的患者。若时间允许,最好于术前使用雄激素1周,或抗纤溶剂3天。如无足够时间,则可于术前输注新鲜冷冻血浆。

(3)对症治疗

①急性喉水肿:对威胁生命的急性喉水肿必须密切观察,必要时给予气管插管。据报道,应用精制C1酯酶抑制物治疗急性喉水肿发作可获成功。

②其他:急性腹痛可对症治疗。多数肢体损害的病人无需紧急处理。精神安慰对急、慢性患者的治疗均有重要作用。

 二、预后:

可因喉头水肿窒息致死,若不治疗,死亡率可高达28%。

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